Bei der Transposition der großen Arterien (TGA) ist der Ursprung der beiden großen Gefäße vertauscht. Die Körperschlagader (Aorta) entspringt an der Stelle, an der sich beim gesunden Herzen die Lungenschlagader befindet. Umgekehrt befindet sich die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) an der Stelle, an der beim gesunden Herzen die Körperschlagader ist.
Das sauerstoffarme Blut fließt aus der rechten Herzkammer über die Aorta direkt zurück in den Körper, ohne vorher Sauerstoff aufgenommen zu haben.
Das sauerstoffreiche Blut wird von der linken Herzkammer zurück zur Lunge gepumpt, es kann also dem Körperkreislauf kein Sauerstoff zugeführt werden.
Gibt es hier keine zusätzlichen Verbindungen zwischen der rechten und der linken Herzseite durch einen noch bestehenden fetalen Kreislauf, kann das Kind nicht überleben.
Der fetale Kreislauf bewirkt, dass sich durch den Ductus arteriosus Botalli und das offene Foramen ovale sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut mischt und so auch Sauerstoff in den Körper kommt. Die Durchmischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut ist abhängig von der Größe der Verbindungen. Ist das Foramen ovale zu eng, muss es erweitert werden, um eine bessere Durchmischung des Blutes zu erreichen.
Der Ductus arteriosus Botalli ist eine offene Verbindung zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader, die sich beim Neugeborenen noch nicht selbständig verschlossen hat. Das Foramen ovale ist eine Öffnung in der Scheidewand zwischen den beiden Vorhöfen, die sich normalerweise nach der Geburt auch selbständig verschließt.
Als Folge der Sauerstoff-Unterversorgung kommt es zu einer Blaufärbung der Haut, der Lippen und der Nägel (Zyanose) und zu Sauerstoffmangel (Hypoxie). Die Hypoxie führt meistens zu Atemnot und Herzrasen.
Das Ausmaß einer Zyanose ist abhängig davon, wie viel sauerstoffreiches Blut über das Foramen ovale aus dem linken in den rechten Vorhof fließt.