Herzfehler erklärt

Beim Ventrikelseptumdefekt (VSD) befindet sich ein Loch in der Scheidewand zwischen linker und rechter Herzkammer.

Handelt es sich um einen kleinen Ventrikelseptumdefekt, tritt sauerstoffreiches Blut aus der linken in die rechte Herzkammer und von dort in die Lunge. Je nach Größe des Lochs führt das zu einer mehr oder weniger erhöhten Lungendurchblutung.

Bei großen Löchern kommt es zusätzlich zu einem Druckanstieg in der rechten Herzkammer. Dieser hohe Druck setzt sich dann auch in die Lungenarterien. Der Lungenhochdruck verursacht das schnelle Atmen und die Atemnot, die sich bei Kindern mit einem solchen Defekt entwickeln kann.

Es kann sich bei einem Ventrikelseptumdefekt aber auch um eine mehrfach durchlöcherte Kammerscheidewand handeln. Sie sieht dann aus wie ein „Schweizer Käse“. Zusammen können diese Defekte wirken wie ein großes Loch.

Oft tritt ein Ventrikelseptumdefekt zusammen mit anderen Fehlbildungen am Herzen auf.

Um einen Ventrikelseptumdefekt zu verschließen, wird das Loch vernäht oder es wird ein Kunststoffflicken eingesetzt. Bei manchen Kindern kann ein Loch auch bei einer Herzkatheteruntersuchung mit einem „Schirmchen“ verschlossen werden. Die Funktionsweise entspricht dann der eines gesunden Herzens.

In der Kammerscheidewand ist ein großes Loch – es wird auch Ventrikelseptumdefekt (VSD) genannt.

Die Ausflussbahn der rechten Herzkammer ist verengt. Diese Verengung kann in manchen Fällen nur die Herzklappe (Pulmonalklappe) betreffen, die zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader (Pulmonalaterie) liegt. Dort sind dann die drei halbmondförmigen Taschen, aus denen die Herzklappe besteht, verdickt. Sie können sich nicht richtig bewegen. Dadurch wird das Öffnen und Schließen der Klappe beeinträchtigt, so dass der Blutstrom vom Herzen zur Lunge behindert wird.

Häufig besteht zusätzlich unterhalb der Pulmonalklappe in der Herzmuskulatur eine Verdickung.

Die Lungenschlagader selbst ist meistens unterentwickelt, also zu klein und zu eng.

Der Ursprung der Körperschlagader (Aorta), der normalerweise nur in der linken Herzkammer liegt, erstreckt sich auch über die rechte Herzkammer. Dadurch fließt sowohl aus der linken als auch aus der rechten Herzkammer Blut in die Körperschlagader.

Die Muskulatur der rechten Herzkammer muss verstärkt arbeiten, um das Blut durch die zu enge Klappe und die oft ebenfalls verengte Lungenschlagader hindurch in die Lunge zu pumpen. Dadurch entsteht eine Verdickung der Herzmuskulatur der rechten Herzkammer.

Die Fallot’sche Tetralogie ist nicht bei jedem Kind gleich stark ausgeprägt. Bei vielen Kindern liegt in den ersten Wochen nur eine geringe Zyanose vor, bei anderen kann durch eine starke Verengung im rechten Ausflusstrakt nur sehr wenig Blut durch die Lunge fließen. Das erklärt die dann sehr deutlich auftretende Zyanose.

Bei der Operation der Fallot’schen Tetralogie werden vier Fehlbildungen korrigiert:

Das Loch in der Kammerscheidewand (auch VSD / Ventrikelseptumdefekt genannt) wird mit einem Kunststoff-Flicken aus synthetischem Material beispielsweise Gore-Tex verschlossen.

Manchmal genügt es, die Taschen der Herzklappe wieder beweglich zu machen, indem die verwachsenen Klappenränder mit dem Skalpell ebenfalls durchtrennt werden. Es kann aber auch nötig sein, die Pulmonalklappe durch eine künstliche Klappe zu ersetzen.

Häufig muss die zu enge Lungenschlagader zusätzlich mit einem Flicken erweitert werden.
Flicken werden also nicht nur zum Verschließen von Löchern, sondern auch zum Vergrößern von Flächen und Gefäßen benutzt.

Die falsche Position der Körperschlagader wird bei dem Verschluss des Lochs in der Kammerscheidewand korrigiert.

Die verdickte Muskulatur der rechten Herzkammer bildet sich nach der Operation von allein zurück, weil der Druck in der rechten Herzkammer jetzt deutlich niedriger ist und sie nicht mehr so viel arbeiten muss.

Das Blut kann nun ohne hohen Widerstand aus der rechten Kammer in die Lunge gepumpt werden.

Bei der Transposition der großen Arterien (TGA) ist der Ursprung der beiden großen Gefäße vertauscht. Die Körperschlagader (Aorta) entspringt an der Stelle, an der sich beim gesunden Herzen die Lungenschlagader befindet. Umgekehrt befindet sich die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) an der Stelle, an der beim gesunden Herzen die Körperschlagader ist.

Das sauerstoffarme Blut fließt aus der rechten Herzkammer über die Aorta direkt zurück in den Körper, ohne vorher Sauerstoff aufgenommen zu haben.

Das sauerstoffreiche Blut wird von der linken Herzkammer zurück zur Lunge gepumpt, es kann also dem Körperkreislauf kein Sauerstoff zugeführt werden.

Gibt es hier keine zusätzlichen Verbindungen zwischen der rechten und der linken Herzseite durch einen noch bestehenden fetalen Kreislauf, kann das Kind nicht überleben.

Der fetale Kreislauf bewirkt, dass sich durch den Ductus arteriosus Botalli und das offene Foramen ovale sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut mischt und so auch Sauerstoff in den Körper kommt. Die Durchmischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut ist abhängig von der Größe der Verbindungen. Ist das Foramen ovale zu eng, muss es erweitert werden, um eine bessere Durchmischung des Blutes zu erreichen.

Der Ductus arteriosus Botalli ist eine offene Verbindung zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader, die sich beim Neugeborenen noch nicht selbständig verschlossen hat. Das Foramen ovale ist eine Öffnung in der Scheidewand zwischen den beiden Vorhöfen, die sich normalerweise nach der Geburt auch selbständig verschließt.

Als Folge der Sauerstoff-Unterversorgung kommt es zu einer Blaufärbung der Haut, der Lippen und der Nägel (Zyanose) und zu Sauerstoffmangel (Hypoxie). Die Hypoxie führt meistens zu Atemnot und Herzrasen.

Das Ausmaß einer Zyanose ist abhängig davon, wie viel sauerstoffreiches Blut über das Foramen ovale aus dem linken in den rechten Vorhof fließt.

Die Operation der Transposition der großen Arterien (TGA) muss in den ersten Lebenstagen erfolgen. Dabei werden die beiden Schlagadern wieder zurück getauscht. Sie werden oberhalb der Herzklappen durchtrennt und dann – jeweils vertauscht -, wieder zusammengenäht: die Körperschlagader an die vormalige Lungenschlagader, die Lungenschlagader an die Körperschlagader.

Das hört sich relativ einfach an, erfordert jedoch ein hohes Maß an chirurgischem Können, weil auch die Herzkranzgefäße mit verpflanzt werden müssen, und die sind bei Neugeborenen winzig! Danach wird das Foramen ovale die vergrößerte Verbindung zwischen dem rechten und dem linken Vorhof verschlossen. Der Ductus arteriosus Botalli wird abgebunden und durchtrennt.

Anschließend liegt ein beinahe normaler Herzbefund vor, d. h. die Funktionsweise dieses Herzens entspricht der eines gesunden Herzens.

Beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) ist die Herzklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer (Mitralklappe) verschlossen oder extrem verengt, ebenso die Herzklappe zwischen linker Herzkammer und Körperschlagader (Aortenklappe). Die linke Herzkammer ist nicht mitgewachsen und oft nur reiskorngroß.

Sauerstoffreiches Blut kann so nicht direkt in die Körperschlagader fließen. Diese bedrohliche Situation überlebt ein neugeborener Säugling nur, wenn der Ductus arteriosus Botalli offen ist, bzw. mit einem Medikament (dem Hormon „Prostaglandin E“) künstlich offen gehalten wird. Der Ductus arteriosus Botalli ist eine offene Verbindung zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader, die sich beim Neugeborenen noch nicht selbständig verschlossen hat.

Das sauerstoffreiche Blut weicht hier durch das Foramen ovale aus dem linken in den rechten Vorhof aus. Das Foramen ovale ist eine Öffnung in der Scheidewand zwischen den beiden Vorhöfen, die sich normalerweise nach der Geburt selbständig verschließt. Dort vermischt sich das Blut mit dem sauerstoffarmen Blut aus dem Körper.

Das nun gemischte Blut (sauerstoffarm und sauerstoffreich) fließt über die rechte Herzkammer in die Lungenschlagader (Pulmonalarterie). Dort teilt es sich auf. Ein Teil fließt weiter über die Lungenarterien, der andere Teil fließt über den Ductus arteriosus Botalli in die Körperschlagader (Aorta): Und zwar sowohl in die aufsteigende Körperschlagader (Aorta), um Kopf, Arme und die Herzkranzgefäße zu versorgen, als auch in die absteigende Aorta, zur Versorgung der Körpermitte und Beine.

Oftmals besteht beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom zusätzlich eine Einengung der Körperschlagader im Aortenisthmusbereich.

Verengt sich der Ductus arteriosus Botalli, kommt zu wenig Blut in den Körper, der Kreislauf versagt. Das meiste Blut fließt dann durch die Lunge und führt dort zu einer erheblichen Belastung.

Die verengte (hypoplastische) Körperschlagader (Aorta) mit den Herzkranzgefäßen sowie die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) werden längs aufgeschnitten, dann wird die Körperschlagader in die Lungenschlagader eingenäht. So entsteht eine neue Körperschlagader.

Kunststoffflicken erweitern das Gefäß auf die notwendige Größe.

Die beiden Äste der Lungenschlagader werden vom Lungenschlagader-Stamm abgetrennt und die Enden aneinander genäht.

Ein kleines künstliches Blutgefäß (aorto-pulmonaler Shunt genannt), sorgt für die Durchblutung der Lunge und damit zur Aufnahme von Sauerstoff in der Lunge. Zusätzlich wird die Vorhofscheidewand entfernt, damit das sauerstoffreiche Blut aus der linken Vorkammer unbehindert in die rechte Vorkammer und von dort in die Kammer fließen kann.

Nach dieser Operation besteht weiterhin eine Blauverfärbung (Zyanose genannt), aber es fließt jetzt weniger Blut mit weniger Druck durch die Lunge. Mit dem Wachstum des Säuglings wird die Blutmenge, die das Herz pumpt, immer größer. Durch den Shunt kann jedoch immer nur die gleiche Menge Blut fließen, da er ja nicht mitwächst; der Anteil an sauerstoffreichem Blut aus der Lunge wird somit geringer und die Zyanose nimmt wieder zu.

Dann ist die Norwood 2-Operation erforderlich.

Bei dieser Operation wird die obere Hohlvene, über die das sauerstoffarme Blut aus der oberen Körperhälfte, also dem Kopf und den Armen zum Herzen fließt, vom rechten Vorhof abgetrennt und in die rechte Lungenschlagader eingenäht. Der Shunt wird wieder entfernt.

Jetzt fließt das gesamte Blut der oberen Körperhälfte direkt in die Lunge, allerdings passiv, d.h. es wird nicht wie bei einem gesunden Herzen von der rechten Herzkammer in die Lunge gepumpt.

Wichtig hierfür ist, dass der Blutdruck in der Lunge niedrig ist. Das Blut aus der unteren Körperhälfte fließt weiterhin über die untere Hohlvene in das Herz.

Dort vermischt sich weiterhin sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Die Blaufärbung (Zyanose genannt) ist jetzt jedoch geringer, weil nun ein größerer Teil des Blutes in der Lunge mit Sauerstoff angereichert wird. Die Sauerstoffsättigung ist aber noch nicht optimal. Um eine vollständige Sauerstoffversorgung zu erreichen, muss die gesamte Blutmenge durch die Lunge fließen.

Dies wird durch die Norwood 3-Operation erreicht.

Bei dieser abschließenden Operation wird auch die untere Hohlvene vom rechten Vorhof abgetrennt, mit einer Gefäßprothese (Kunststoffrohr) verbunden und am Herzen vorbei geführt. Das nennt man extrakardialer Tunnel. Diese Gefäßprothese wird nun auch in die rechte Lungenschlagader eingenäht.

Jetzt kann das gesamte sauerstoffarme Blut, das aus der oberen und unteren Körperhälfte kommt, durch die Lunge fließen, um dort Sauerstoff aufzunehmen. Von dort gelangt es über den linken und rechten Vorhof zur rechten Herzkammer und wird weiter in den Körper gepumpt. Die beiden Kreisläufe, Lungen- und Körperkreislauf, sind somit getrennt.