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Artikel von Prof. Dr. A. A. Schmaltz

Fotolia/oocoscun

„Mitte Februar 2016 habe ich über eine seltene Komplikation bei Patienten mit Fontan-Zirkulation berichtet, der Bronchitis plastica und dabei die Therapiemethode von Dr. Dori am Children´s Hospital in Philadelphia / USA dargestellt. Ich riet zu einer gewissen Zurückhaltung, weil die Publikation, auf die ich mich bezog, einen Fall aus dem Jahr 2014 beschrieb. Jetzt erschien ein weiterer Artikel: Bei 15 von 17 Patienten zeigte sich eine deutliche Verbesserung, bei 16 konnte er den retrograden* Fluss der Lymphe vom Ductus thoracicus in die Lunge nachweisen.

Dr. Dori hatte auch in seinem Vortrag auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft Pädiatrische Kardiologie (DGPK) in Leipzig im Februar 2016 von der großen Variabilität der Lymphbahnen im thorakalen* Bereich berichtet, zeigte aber keine weiteren Behandlungsergebnisse. Seine aktuelle Publikation in einer der beiden wichtigsten kardiologischen Zeitschriften der USA, in Circulation am 22.03.2016: Y.Dori et al., Percutaneous lymphatic embolization of abnormal pulmonary lymphatic flow as treatment of plastic bronchitis in patients with congenital heart disease. Circulation 2016, 133:1160-1170 beschreibt 18 Patienten, die Dr. Dori behandelt hat. 15 von 17 Patienten, die er einer Intervention mittels Embolisation* der abnormen Lymphgefäße unterzog, zeigten eine signifikante Verbesserung ihrer Symptome mit einem medianen Follow-up von 315 Tagen (im Maximum 2 Jahre!). Nebenwirkungen traten bei 10 von 18 Fällen in Form vorübergehender Bauchschmerzen und bei 14 von 18 in Form einer vorübergehenden Blutdrucksenkung auf. Ein Patient hatte einen Tag nach der Embolisation neurologische Ausfälle, die sich nach einem Monat komplett auflösten.

Wenn auch weiterhin die Patientenzahlen klein ist, sind die Ergebnisse doch sehr ermutigend: offensichtlich ist die Ursache in einem sehr hohen Anteil (16 von 18 Patienten) der retrograde Lymphfluss, die Symptom-Besserung nach Embolisation signifikant! Dr. Dori weist selbst darauf hin, dass noch keine wirklichen Langzeitergebnisse vorliegen und nimmt zur Frage, ob es sich um eine „experimentelle Therapie“ handele, Stellung: nein! Denn diese Therapie würde schon häufig bei Verschluss von Chylus-Lecks und Chylothorax* angewandt. Wenn man bedenke, dass die Bronchitis plastica mit einer nicht unerheblichen Mortalität verbunden sei, überwiege der Benefit dieser Methode bei weitem die Risiken und die Indikation würde immer von der Klinik gestellt.

In gutem Juristen-Deutsch kann man diese Therapie jetzt als eine „Neulandtherapie“ einordnen, die in ihren Aus- und Nebenwirkungen gut dokumentiert ist und den Patienten die berechtigte Hoffnung auf ein symptomfreies Leben eröffnet. Bis heute ist meines Wissens die Klinik in Philadelphia die einzige, die dieses Therapie-Angebot macht – sollten Sie andere Institutionen kennen, geben Sie bitte Nachricht!“

Essen, im Okt. 2016 Prof. Dr. A. A. Schmaltz


* Bronchitis plastic: eine seltene Komplikation der Fontan-Zirkulation

* im Langzeitverlauf. Gekennzeichnet durch eiweiß- und fibrinhaltige Ausgüsse der Bronchien, die qualvoll ausgehustet werden

* Chylothorax: Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle

* Embolie: Verschluss eines Blutgefässes

* Fontan-Zirkulation: bei den „Einkammerherzen“ mischt sich arterielles und venöses Blut in einer gemeinsamen Kammer, die sowohl den Körper, – als auch den Lungenkreislauf versorgt. Bei der Fontan-OP, die nur eine Palliation, keine Korrektur darstellt, soll dieser parallele Kreislauf in zwei in Serie geschaltete Kreisläufe getrennt werden.

* retrograd: gegenläufig

* Thorax: Brustkorb